qu'est ce que la demence - Tabenkin

Qu'est ce que la démence ?
[Extrait de : Validation : la méthode Feil, révision par V. de Klerk-
Rubin, Oct.1, 2002] Le diagnostic de Démence. La démence est le terme utilisé pour la première fois au début du dix-
neuvième siècle par les chercheurs français Pinel (1745-1826) et Esquirol
(1772-1840) pour décrire la détérioration mentale et l'idiotie provoquées
par des lésions cérébrales. La "démence sénile" quant à elle, était
considérée comme la détérioration progressive du cerveau due à l'âge. De
nos jours, le mot est utilisé dans les écrits professionnels comme un terme
général pour une combinaison de symptômes. Il décrit la détérioration
chronique et progressive des capacités cognitives. Ce qui inclut la
mémoire, le raisonnement, l'orientation, la compréhension, le calcul, les
conduites sociales, les capacités d'apprentissage, le langage et le
jugement. Souvent, de plus, la perte du contrôle émotionnel, des
modifications de la personnalité ainsi que des troubles des comportements
sociaux, accompagnent la perte des capacités cognitives. De nombreuses
pathologies ou une mauvaise hygiène de vie peuvent être causes ou facteurs
favorisants de la démence, telles que : infarctus vasculaires unique ou
multiples, HIV/SIDA, abus de drogues, traumatisme crânien, maladies de
Parkinson, de Huntington, d'Alzheimer, de Pick et syndrome de Korsekow
(démence induite par l'alcool). Il existe également de nombreux cas de
démence pour lesquels aucune cause médicale ne peut être identifiée par des
examens.
Il y a donc beaucoup de confusion dans cette terminologie. Au cours
des 30 dernières années, on a utilisé des termes différents pour décrire
les personnes très âgées qui manifestent des signes de démence. "Démence
sénile", "dégénérescence chronique du cerveau", "démence de type Alzheimer"
sont les diagnostics médicaux qui reviennent le plus souvent dans les
dossiers des patients. En fait, les noms utilisés pour décrire les mêmes
types de patients changent suivant la région ou le pays. L'une des
principales raisons d'une telle confusion vient de l'évolution rapide des
connaissances dans ce secteur. Et ces nouvelles découvertes induisent de
nouvelles nomenclatures. Il y a deux manuels largement utilisés pour la
classification des diagnostics : "The Diagnostic and Statistical Manuel of
Mental Disorders (DSM) ", publié par l'Association Psychiatrique Américaine
et la "Classification des Désordres mentaux et comportementaux (CIM) "
publiée par l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS). Ces deux ouvrages
classent les diagnostics de façon précise et décrivent de quelle manière on
peut identifier chaque maladie ou état pathologique. Ces indications sont
périodiquement remises à jour, en fonction des découvertes les plus
récentes dans le domaine de la recherche et servent souvent de base pour
indemniser les patients. En d'autres termes, si la maladie figure dans la
liste du DSM ou de la CIM, elle est prise en charge par l'assurance
maladie. Ce qui peut induire à poser parfois un diagnostic pour permettre
cette prise en charge. A contrario les recommandations pour poser le
diagnostic ne sont pas toujours respectées par les professionnels faute de
moyens.
L'élaboration du diagnostic est donc parfois incomplet et ce surtout
pour les personnes très âgées désorientées, par non utilisation des examens
appropriées et par méconnaissance des études les plus récentes. Et même en
faisant appel aux examens appropriées, il reste difficile d'effectuer un
diagnostic précis parce que certains patients présentent souvent des
manifestations intriquées et que les dommages causés par une maladie
peuvent très bien masquer les symptômes d'une autre. Le diagnostic de maladie d'Alzheimer. En 1906, Alois Alzheimer, en examinant le cerveau d'une femme de 51 ans,
notait "d'importantes modifications des neurofibrilles...et une substance
particulière dans le cortex cérébral". Il en conclut qu'il s'agissait d'un
processus pathologique spécifique. Ce processus fut désigné par son mentor
Kraepelin comme « la maladie d'Alzheimer ». Les détériorations qui
résultent de cette maladie sont rapides et ce d'autant plus que le patient
est plus jeune. Butler et Lewis en décrivent le déclin de la façon suivante
: « En premier lieu apparaissent des troubles cognitifs, puis des troubles
phasiques, une labilité émotionnelle, des troubles de la marche de type
Parkinsonien et des crises convulsives, et enfin des troubles progressifs
de la déglutition. L'évolution peut aboutir alors à une dépendance totale
pour les soins personnels, une incontinence et une cachexie. Lorsque les
premiers symptômes apparaissent aux alentours de la quarantaine ou de la
cinquantaine, l'espérance de vie est rarement supérieure à quatre ou cinq
ans ». C'est pourquoi les patients atteints de la maladie d'Alzheimer,
parviennent rarement à l'âge de 65 ans. La plupart meurent avant de
complications cardiorespiratoires en raison de l'atteinte de leur système
immunitaire.
Dans les classifications antérieures à 1978, la maladie d'Alzheimer
était l'une des formes courantes de démence présénile. Le diagnostic
n'était confirmé qu'à l'autopsie. Si l'on trouvait alors dans le cerveau
des plaques séniles et des enchevêtrements neurofibrillaires, la personne
était diagnostiquée comme "Alzheimer". Ces enchevêtrements
neurofibrillaires, précédemment décrits par Alois Alzheimer à Munich en
1906, sont des fibres anormalement agglomérées, des filaments entremêlés
dans un neurone. Les plaques séniles, découvertes en 1898 par Redlich sont
le résultat d'un long processus de dégénérescence neuronale, ce sont des
dépôts en plaques d'une protéine appelée "substance amyloïde" retrouvée au
niveau de la membrane des cellules cérébrales.
Plus récemment d'autres marqueurs ont été découverts chez les patients
atteints d'une maladie d'Alzheimer précoce. Ce sont des changements
neurochimiques, une réduction de l'acétylcholine transferase ainsi que
d'autres neurotransmetteurs ou neuromodulateurs. Des marqueurs génétiques
ont été identifiés comme indicateurs d'un risque accru du développement de
la maladie. Ce ne sont pas des marqueurs inéluctables de la maladie, mais
ils correspondent aux informations trouvées lors des autopsies. Dans un
communiqué de presse de juin 2002, les scientifiques de l'UCLA informent de
la découverte de ce qu'ils baptisent une molécule traceuse appelée FDDNP
qui se fixe d'elle-même aux plaques du cerveau. Aussi, lorsqu'on utilise la
tomodensitométrie par émission de positron (PETscan) il devient possible de
détecter les lésions cérébrales sur des personnes en vie. Si cet outil de
diagnostic s'averrait efficace, on pourrait alors pour la première fois
identifier formellement la maladie d'Alzheimer du vivant des patients.
Lors de nombreuses autopsies, des similitudes ont été observées entre
les structures du cerveau de personnes très âgées et celles d'individus
plus jeunes atteints, soit de démence de type Alzheimer, soit de démence
présénile. Blessed et ses collaborateurs ont compté le nombre de plaques
séniles et d'écheveaux neurofibrillaires; ils sont arrivés à la conclusion
qu'il fallait définitivement cesser de faire une différence entre la
démence présénile et la démence sénile. Suite à ces conclusions, les deux
formes ont donc été désormais considérées comme une seule et même maladie :
celle d'Alzheimer. Et ce nom devint ainsi, presque du jour au lendemain,
celui d'une maladie ordinaire. Dans la nouvelle édition de leur livre The
Vanishing Mind, Heston et White décrivent ainsi la nouvelle situation :"La
maladie d'Alzheimer et la démence sénile sont maintenant considérées comme
une seule et même affection."
Depuis quelques années maintenant les deux termes ont donc été abandonnés
dans les communications officielles, en faveur de "démence de type
Alzheimer (DTA), ou "démence sénile de type Alzheimer"(DSTA). "Jusqu'à la
découverte d'une preuve contraire indiscutable, nous considérons que le
processus de base de la maladie est le même, sans prendre en compte l'âge
du patient lorsqu'elle a débuté." Comparaison entre les indications du DSM et de la CIM sur la démence et la
maladie d'Alzheimer Le DSM-IV (1994) et la CIM-10 (1992) donnent les mêmes définitions et les
mêmes descriptions de la maladie d'Alzheimer et de la démence. Le
diagnostic officiel utilisé est "démence de la maladie d'Alzheimer ". Les
deux ouvrages décrivent deux sous-types : l'un à début précoce (65 ans ou
plus jeune) l'autre à début tardif (au delà de 65 ans).
Les critères diagnostiques, ou encore les indicateurs, sont les suivants :
- début très lent; il est souvent difficile de repérer le moment exact du
commencement.
- déclin progressif,
- altérations significatives et mesurables des fonctions cognitives, telles
que les pertes de mémoire (portant sur les faits récents comme sur les
faits anciens), l'aphasie (troubles du langage), l'apraxie (incapacité à
se servir des objets ou à effectuer certains gestes), l'agnosie
(perturbation de la reconnaissance des informations sensorielles), la
perte des "fonctions exécutives", telles que planifier, organiser, porter
un jugement ou comprendre. Ces pertes doivent être assez sévères pour
retentir sur le travail et la vie sociale.
- absence d'autres causes identifiables à ces symptômes. C'est un
diagnostic d'exclusion. Les examens anatomopathologiques post mortem montrent :
- une perte neuronale significative (perte des cel