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La pression intracrânienne (PIC) normale est inférieure à 15 mm Hg chez l'adulte
.... Le diagnostic étiologique peut être orienté d'emblée, au stade de l'examen ...

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HYPERTENSION INTRACRÂNIENNE (HIC)
Th Roujeau, E. Mireau, M.Zerah
ANATOMIE ET PHYSIOLOGIE Définition :
La pression intracrânienne (PIC) normale est inférieure à 15 mm Hg chez
l'adulte ou l'enfant et inférieure à 8-10 mm Hg chez le nourrisson ou le
nouveau-né. L'hypertension intracrânienne est définie par une augmentation
prolongée de la pression intracrânienne au dessus du seuil normal.
Compartiments intracrâniens :
Le crâne est une structure rigide qui contient trois compartiments peu
compressibles que sont
- le secteur parenchymateux
- le secteur du liquide cérébro-spinal (LCS) ou céphalo-rachidien (LCR)
- le secteur vasculaire
L'augmentation de volume d'un de ces compartiments peut être responsable
d'hypertension intracrânienne.
Elastance et mécanismes compensatoires :
Il existe une relation entre les différents compartiments intracrâniens et
leur influence sur la dynamique cérébrale. L'augmentation de volume d'un
des compartiments, non compensée par la diminution concomitante et
proportionnelle du volume des autres compartiments va se traduire par une
augmentation de la pression intracrânienne. La relation volume-pression est
définie par le terme élastance où
Elastance = Diff.pression /Diff.volume
Schéma de la courbe pression-volume. La première phase où phase de
compensation autorise une augmentation de volume au prix d'une augmentation
faible de la pression intracrânienne. Au delà, les phénomènes de
compensation sont dépassés et l'HIC va s'installé brutalement pour des
augmentations faibles de volume (décompensation). L'enfant se différentie
de l'adulte par une phase de compensation plus courte, ne lui permettant
d'accepter que des variations faibles du volume intracrânien. L'augmentation graduelle du volume d'un compartiment, par exemple
parenchymateux en cas de tumeur cérébrale, va être initialement compensée
par des modification de la circulation du LCS, permettant de maintenir la
PIC dans la partie « plate » de la courbe d'élastance.
A l'inverse, l'augmentation brutale ou graduelle importante du volume d'un
compartiment, va être responsable d'une augmentation significative de la
pression intracrânienne.
Il existe d'autre part une relation entre la pression intracrânienne (PIC),
la pression de perfusion cérébrale (PPC) et la pression artérielle moyenne
(PAM) où : PPC = PAM - PIC L'augmentation de la pression intracrânienne tend à diminuer la pression de
perfusion cérébrale. En cas d'hypertension intracrânienne modérée, une
élévation réflexe de la pression artérielle systémique va permettre de
maintenir une perfusion cérébrale efficace. L'augmentation extrême de la
PIC va être à l'origine de phénomènes ischémiques qui vont aggraver
l'hypertension intracrânienne : les phénomènes de régulation de la PAM sont
dépassés, la PPC chute, l'ischémie provoque un oedème cérébral qui augmente
à son tour la PIC.
Hypertension intracrânienne et Engagements :
Le déplacement en masse des structures cérébrales peut faire suite à ces
changements pathologiques du volume des compartiments intracrâniens.
On distingue trois types d'engagement : - l'engagement cingulaire(1)
L'hypertension intracrânienne sévère peut être à l'origine d'un gradient
de pression transversal, à l'origine d'un engagement sous la faux du
cerveau. La compression de l'artère cérébrale antérieure qui en résulte
est à l'origine de lésions ischémiques du cortex moteur (déficit moteur
controlatéral, prédominant au membre inférieur), responsable d'un ?dème
cérébral secondaire qui aggrave l'HIC. - l'engagement transtentoriel(2)
Une lésion expansive sustentorielle provoque le déplacement du lobe
temporal à travers le foramen de la tente du cervelet, à l'origine de la
compression du tronc cérébral, de la zone réticulée (coma, troubles
respiratoires) et du nerf oculomoteur homolatéral (mydriase homolatérale
par paralysie du III).
- l'engagement tonsillaire (ou amygdalien) (3)
L'hypertension intracrânienne sévère peut être à l'origine d'un gradient
de pression crânio-caudal. Ce gradient va « pousser » les tonsils
cérébelleux (amygdales) ainsi que le tronc cérébral à travers le foramen
magnum (torticolis, puis opisthotonos, puis troubles cardiaques et
respiratoires puis coma).
[pic]
SYMPTOMES ET SIGNES CLINIQUES
Ils diffèrent selon que l'HIC se développe chez le grand enfant au crâne
fermé ou chez le nourrisson au crâne malléable et aux fontanelles
ouvertes. Ils diffèrent également selon le mode d'installation aigu ou
progressif.
Diagnostic positif
Chez l'enfant ou l'adolescent,
- céphalées
constantes, d'intensité et de siège variable. D'abord intermittentes,
maximum en deuxième partie de nuit dans les formes progressives ou
d'emblée permanentes dans les formes aiguës. Toute céphalée réveillant un
enfant la nuit doit être suspecte d'hypertension intracrânienne.
- Vomissements
Les céphalées sont classiquement soulagées à leur acmé par des
vomissements en jet (en particulier le matin au réveil). Ils peuvent
s'accompagner de douleurs abdominales mimant une urgence viscérale
(appendicite aigue)
- Troubles du comportement
Enfant grognon, apathique
Baisse du rendement scolaire
- Troubles de la vigilance
Syndrome confusionnel sans cause métabolique
Somnolence, coma.
- Autres
Diplopie
Paralysie du VI (sans valeur localisatrice)
Chez le nouveau-né et le nourrisson,
- Croissance trop rapide du périmètre crânien ou macrocrânie parfois
isolée(intérêt de la surveillance systématique du PC chez le petit
enfant)
- Vomissements
Parfois limités à un refus du biberon.
- troubles de la vigilance
difficile à mettre en évidence dans les formes frustres, ils peuvent se
traduire par une fixité du regard, un plafonnement ou l'absence de
réaction aux stimuli
- Troubles du tonus axial ou périphérique
- fontanelle antérieure tendue et battante
souvent anormalement large, avec disjonction palpable des sutures.
- arrêt ou régression du développement psychomoteur
Ces deux derniers symptômes étant principalement retrouvés dans les
formes d'évolution progressive.
Diagnostic étiologique
Toute pathologie, aigue ou progressive, responsable de l'augmentation de
volume d'un des compartiments intracrâniens peut être responsable d'une
hypertension intracrânienne.
- le secteur parenchymateux : tumeur cérébrale, hématome
intraparenchymateux,
- le secteur du liquide cérébro-spinal (LCS) ou céphalo-rachidien
(LCR) : hydrocéphalie, hématome sous-dural
- le secteur vasculaire : Brain swelling du traumatisé crânien,
thrombose veineuse
- Création d'un quatrième secteur: hématome extradural.
- Mixte : traumatisme crânien, méningite.
Le diagnostic étiologique peut être orienté d'emblée, au stade de
l'examen clinique, par :
- le contexte, spontané ou traumatique, infectieux...
- les antécédents
- le mode d'installation, aigu ou progressif
- les signes associés, neurologiques, ayant une valeur localisatrice ou
endocriniens
Signes de gravité
Ce sont les signes d'engagements,
Troubles de conscience, coma
Opisthotonos
Labilité de la tension artérielle
Troubles de la fréquence cardiaque
Troubles respiratoires (bradypnée, tachypnée, Kusmaul)
Mydriase unilatérale a fortiori si aréactive. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Examen ophtalmologique
- Fond d'?il (FO)
. Flou des bords papillaires
. ?dème papillaire
. ?dème papillaire associé à des hémorragies en flammèches
péripapillaires
. Pâleur papillaire, témoignant de l'atrophie optique
L'évolution peut se faire, parfois, vers la cécité et ce malgré la
résolution de l'HIC. Les anomalies au FO peuvent être absentes et
n'élimine pas le diagnostic, en particulier en cas d'HIC aigue. L'?dème
papillaire est d'autant plus fréquent que l'enfant est petit.
- Acuité Visuelle (AV) et Champs Visuel (CV)
Ils sont utiles soit au pronostic visuel (AV) soit au diagnostic
étiologique (CV) pouvant orienter vers une atteinte des voies visuelles
ayant une valeur localisatrice.
Examens radiologiques
La suspicion d'HIC doit faire pratiquer en urgence un scanner (TDM)
cérébral. Cet examen peut être précédé d'une échographie
transfontanellaire (ETF) de dépistage chez le nourrisson ou le nouveau-
né.
. ETF
Facile à réaliser, possible au lit, de faible coût, cet examen permet
le diagnostic d'une hydrocéphalie, d'en apprécier l'importance. Il
permet également de visualiser une lésion intraparenchymateuse
sustentorielle (hématome, tumeur) et d'en préciser le siège. Il reste
peu performant pour les lésions sous-tentorielles.
. TDM cérébral
Examen de référence. Il doit être réalisé en urgence.
Sans injection de produit de contraste, il fait le diagnostic
- d'une hydrocéphalie : dilatation ventriculaire
- d'une hémorragie : hyperdensité spontanée
- d'un processus tumoral : lésion hypodense, hyperdense ou hétérogène
exerçant une effet de masse
- du siège des lésions
- d'un ?dème cérébral associé
- d'un engagement
CONDUITE A TENIR
Devant un tableau évocateur d'HIC, en urgence
. apprécier la gravité clinique
- troubles de conscience (le score de Glasgow (GCS))
- signes d'engagements
. rechercher des signes de méningite (fièvre, troubles de la
vigilance, syndrome méningé)
. Débuter un traitement symptomatique
- position demi assise 40°, tête droite
- contrôle respiratoire
o libération des voies aériennes supérieures
o protection des voies aériennes supérieures (sonde nas