Guide HAS PNDS Maladies Bulleuses - CHU de Rouen

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Sommaire
Abréviations 8 Synthèse à destination des médecins traitants 9 1 Dermatite herpétiforme 9 2 Dermatose à IgA linéaire (DIGAL) 9 3 Epidermolyse bulleuse acquise (EBA) 10 4 Pemphigoide de la grossesse (PG) 11 5 Pemphigoïde Bulleuse 12 6 Pemphigoïde cicatricielle (PC) 13 7 Pemphigus 14 Guide 15 1 Introduction 15
1.1 Objectifs du travail 15
1.2 Prise en charge des malades atteints de maladies bulleuses
autoimmunes 15
1.2.1 Questions auxquelles le travail répond 15
1.2.2 Questions non abordées 15
1.2.3 Populations étudiées 15
Professionnels concernés 16 2 Dermatite herpétiforme 16
2.1 Résumé 16
2.2 Evaluation initiale de la DH 16
2.2.1 Objectifs principaux 16
2.2.2 Professionnels impliqués 16
2.2.3 Examen clinique 17
? Examen dermatologique 17
? Recherche de signes digestifs en faveur d'une maladie c?liaque
(présents chez 15-20% des patients) Troubles du transit (diarrhée
chronique, constipation), douleurs abdominales, amaigrissement, pâleur
cutanéo-muqueuse. La palpation abdominale est normale. 17
? Recherche d'antécédents ou signes évocateurs d'une maladie auto-
immune associée 17
? Evaluation de la courbe de croissance chez l'enfant 17
2.2.4 Bilan paraclinique 17
? Confirmer le diagnostic de DH 17
Biopsies cutanées 17
Diagnostic sérologique 17
? Bilan de l'EG : 18
? Autres examens : 18
2.3 Prise en charge thérapeutique 18
2.3.1 Professionnels impliqués 18
2.3.2 Lieu et rythme du suivi 18
2.3.3 Modalités de traitement 19
? Traitement médicamenteux 19
? Régime sans gluten (RSG) 19
2.4 Information des patients 20 3 Dermatose à IgA linéaire (DIGAL) 20
3.1 Résumé 20
3.2 Evaluation initiale de la DIGAL 20
3.2.1 Objectifs principaux 20
3.2.2 Professionnels impliqués 21
3.2.3 Examen clinique 21
? Interrogatoire 21
? Examen physique 21
? Recherche de pathologie associée 21
3.2.4 Bilan paraclinique 22
? Biopsies cutanées 22
? Détection d'anticorps circulants 22
? Autres 22
3.3 Prise en charge thérapeutique 23
3.3.1 Objectifs du traitement 23
3.3.2 Professionnels impliqués 23
3.3.3 Lieu et rythme du suivi 23
3.3.4 Modalités du traitement 23
? DIGAL induite par un médicament 23
? DIGAL idiopathique 23
Mesures générales 23
Traitement de fond de la DIGAL de l'adulte Accord professionnel
24
Traitement de fond de la DIGAL de l'enfant Accord professionnel 24
? Traitements locaux (à utiliser en association aux traitements
systémiques) 24
Soins locaux cutanés 24
Traitements locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse buccale
24
3.4 Séquelles éventuelles 25
3.5 Information des patients 25 4 Epidermolyse bulleuse acquise (EBA) 26
4.1 Résumé 26
4.2 Évaluation initiale de l'EBA 26
4.2.1 Objectifs principaux 26
4.2.2 Professionnels impliqués 26
4.2.3 Examen clinique 27
? Interrogatoire des patients 27
? Examen physique 27
4.2.4 Bilan paraclinique 27
? Biopsies cutanées ou muqueuses 27
? Bilan sérologique 28
? Autres examens immunopathologiques 28
? Autres examens 29
4.3 Prise en charge thérapeutique 29
4.3.1 Objectifs 29
4.3.2 Professionnels impliqués 29
4.3.3 Traitements pharmacologiques 30
4.3.4 Proposition de recommandations pour la prise en charge
thérapeutique des patients ayant une EBA (recommandations basées sur un
niveau de preuve faible ou sur accord professionnel). 30
? EBA formes non sévères 30
? EBA sévères (traitement à discuter impérativement avec le centre
de référence) 31
? EBA non sévères, non contrôlées par le traitement par
colchicine/sulfadiazine/dapsone 31
? Dans tous les cas 32
? Traitements locaux (à utiliser en association aux traitements
systémiques) 32
Soins locaux cutanés 32
Traitements locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse buccale
32
? Traitements annexes 32
4.4 Suivi 32
4.4.1 Objectifs 33
4.4.2 Professionnels impliqués 33
4.4.3 Rythme et contenu des consultations 33
? Examen clinique 33
? Examens paracliniques 33
4.4.4 Séquelles éventuelles 33
4.5 Informations des patients 33 5 Pemphigoïde de la Grossesse (PG) 35
5.1 Résumé 35
5.2 Evaluation initiale de la PG 35
5.2.1 Objectifs principaux 35
5.2.2 Professionnels impliqués 35
5.2.3 Examen clinique 35
? Interrogatoire 35
? Examen physique 36
5.2.4 Bilan paraclinique 36
? Moyens 36
Biopsie cutanée 36
Détection d'anticorps circulants 36
? Indications 36
? Bilan pré-thérapeutique 37
5.3 Prise en charge thérapeutique 37
5.3.1 Professionnels impliqués 37
5.3.2 Lieu et rythme du suivi 37
5.3.3 Propositions thérapeutiques et conduite du traitement (basées
sur des études de faible niveau de preuve) 37
? Formes bénignes ou modérées/ formes sévères 37
? Exceptionnelles formes rebelles de la maladie 38
5.4 Informations à la patiente 38 6 Pemphigoïde Bulleuse 38
6.1 Résumé 38
6.2 Évaluation initiale de la pemphigoïde bulleuse (PB) 39
6.2.1 Objectifs principaux 39
6.2.2 Professionnels impliqués 39
6.2.3 Examen clinique 39
? Interrogatoire des patients 39
? Examen physique 39
6.2.4 Bilan paraclinique 40
? NFS 40
? Biopsies cutanées 40
? Bilan sérologique 40
? Autres examens immunopathologiques 40
? Bilan préthérapeutique 41
6.3 Prise en charge thérapeutique 41
6.3.1 Objectifs 41
6.3.2 Professionnels impliqués 41
6.3.3 Proposition de prise en charge thérapeutique 42
? PB multi-bulleuse 42
? PB pauci-bulleuse 42
? PB localisée 43
? PB corticodépendante ou traitement local impossible 43
? PB corticorésistante 44
? Cas particuliers des sujets en très mauvais état général 44
? Autres soins 44
6.4 Suivi 44
6.4.1 Objectifs 44
6.4.2 Professionnels impliqués 44
6.4.3 Rythme et contenu des consultations 44
? Examen clinique 45
? Examens paracliniques 45
6.4.4 Arrêt du traitement 45
6.4.5 Séquelles éventuelles 45
6.5 Informations des patients 45 7 Pemphigoïde cicatricielle (PC) 46
7.1 Résumé 46
7.2 Évaluation initiale de la PC 46
7.2.1 Objectifs principaux 46
7.2.2 Professionnels impliqués 46
7.2.3 Examen clinique 47
? Interrogatoire des patients 47
? Examen physique 47
7.2.4 Bilan paraclinique 47
? Biopsies cutanées ou muqueuses 47
? Bilan sérologique 48
? Autres examens 49
? Bilan préthérapeutique : 49
7.3 Prise en charge thérapeutique 49
7.3.1 Objectifs 49
7.3.2 Professionnels intervenants 50
7.3.3 Traitements pharmacologiques 50
7.3.4 Propositions de recommandations pour la prise en charge
thérapeutique des patients ayant une PC (recommandations de grade C,
basées sur un niveau de preuve faible ) 50
? PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE SANS ATTEINTE OCULAIRE ou AVEC
ATTEINTE OCULAIRE DEBUTANTE (INFLAMMATION SEULE) 50
Atteinte buccale exclusive peu sévère (lésions muqueuses localisées
et gêne fonctionnelle nulle ou minime) 50
Atteinte buccale exclusive modérée à sévère ou atteinte
plurimuqueuse 50
Atteinte laryngée 50
? PEMPHIGOIDE CICATRICIELLE AVEC ATTEINTE OCULAIRE PREDOMINANTE
51
Atteinte oculaire débutante (stade 1 et 2 classification de Foster:
conjonctivite érythémateuse) et peu évolutive 51
Atteinte oculaire sévère (stade 3 à 4 avec conjonctivite
synéchiante, symblépharon, diminution de l'ouverture de la fente
palpébrale voire apparition d'opacités cornéennes) ou très évolutive
51
? TRAITEMENTS LOCAUX (à utiliser en association aux traitements
systémiques) 51
Traitements locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse buccale
51
Traitements locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse oculaire
52
Traitements locaux pouvant être appliqués sur la muqueuse nasale 52
Traitements locaux cutanés 52
? TRAITEMENTS ANNEXES 52
? DANS TOUS LES CAS 52
7.4 Suivi 53
7.4.1 Objectifs 53
7.4.2 Professionnels impliqués 53
7.4.3 Rythme et contenu des consultations 53
? Examen clinique 53
? Examens paracliniques 53
7.4.4 Séquelles éventuelles