aladies bulleuses : revue de la littérature - CHU de Rouen

Maladies Bulleuses Auto-Immunes Revue de la Littérature Groupe Rédactionnel : Saskia ORO1, Christophe BEDANE2, Philippe BERNARD3,
Christel LEROUX4, Catherine PROST4, Pascal JOLY5 Coordination : Pascal JOLY
1 Hopital Henri Mondor, Dermatologie - Centre de Référence Maladies
Bulleuses Auto-Immunes et Toxiques 94010 CRETEIL 2 CHRU Dupuytren, Dermatologie - Centre de Référence Maladies Bulleuses
Auto-Immunes, 87042 LIMOGES 3 Hôpital Robert Debré, Dermatologie - Centre de Référence Maladies
Bulleuses Auto-Immunes, 51092 REIMS 4 Hôpital Saint Louis, Dermatologie - Centre de Référence Maladies
Bulleuses
Auto-Immunes et Toxiques, 75475 PARIS 5 CHRU Rouen, Clinique Dermatologique - Centre de Référence Maladies
Bulleuses Auto-Immunes, 76031 ROUEN
Sommaire
Méthode de travail 7 1 Méthode 7
1.1 Choix du thème de travail 7
1.2 Groupe de pilotage 7
1.3 Groupe de cotation 7
1.4 Rédaction de la première version des recommandations 8
1.5 Groupe de lecture 8
1.6 Version finale des recommandations 8
1.7 Validation par le Collège de la HAS 8
1.8 Diffusion 8
1.9 Travail interne à la HAS 8
1.10 Gradation des recommandations 9 2 Gestion des conflits d'intérêt 9 Argumentaire 10 1 Dermatite herpétiforme 10
1.1 Matériel et méthode 10
1.1.1 Identification des informations 10
1.1.2 Sélection des publications - Lecture critique 10
1.2. Introduction, épidémiologie 11
1.3. Physiopathologie 11
1.4. Clinique 13
1.5. Bilan paraclinique 13
1.6. Evolution, pronostic 14
1.7. Traitement 15
Tableau : traitement de la DH 17
Références 18 2 Dermatose à IgA linéaire (DlgAL) 22
2.1 Matériel et méthode 22
2.1.1 Identification des informations 22
2.1.2 Sélection des publications - Lecture critique 23
2.2 Epidémiologie, physiopathologie 23
2.3 Circonstances de déclenchement 24
2.4 Clinique 24
2.5 Maladies associées 25
2.6 Diagnostic positif 25
2.7 Traitement 26
Tableau I : quelques DIgAL induites par des médicaments 27
Tableau II : traitement de la DIgAL de l'enfant 28
Références 29 3 Epidermolyse bulleuse acquise 35
3.1 Introduction 35
3.2 Matériel et méthodes 36
3.2.1 Identification des informations 36
3.2.2 Résultats de la recherche - Sélection des publications - Lecture
critique 36
3.3 Historique : les grandes étapes 38
3.4 Clinique 39
3.4.1 Epidémiologie 39
3.4.2 Patients (25, 27) 40
3.4.3 Formes cliniques 41
3.4.3.1 Les différentes présentations cliniques (24, 23, 21;22, 2)
41
3.4.3.2 Formes de l'enfant (67, 68, 69, 70, 11, 71) 42
3.4.3.3 Formes médicamenteuses (72, 73, 20, 74) 43
3.4.3.4 Formes graves 43
3.4.3.5 Pathologies associées 44
3.5 Diagnostic positif 44
3.5.1 Le geste biopsique et l'acheminement des prélèvements vers les
laboratoires 44
( Histologie standard (2, 3) 45
( IFD standard 45
( Microscopie électronique standard (56, 105, 24, 106) 46
( Localisation immunohistochimique du clivage par marquage du
collagène IV en histologie standard (107) 47
( IME directe (108, 34, 24, 109, 110, 97, 111, 2) 47
3.5.2 Les études sérologiques 47
( IFI standard (46) 47
( Immunoblotting 49
( ELISA collagène VII (123, 130, 93, 134, 135, 28) 51
( IME indirecte (34, 136;137, 76;138, 111,132, 125) 52
3.5.3 Techniques alternatives proposées pour remplacer l'IME directe,
les WB et/ou l'ELISA collagène VII 52
( IFD sur peau séparée par NaCl (139, 140) ou après bulle de succion
(141, 142) 53
( Cartographie de la jonction dermo-épidermique en microscopie
confocale (115, 17, 143) 54
( IFI sur peau séparée par NaCl molaire (46,144, 48,145) 54
3.6 Diagnostic différentiel 56
3.6.1 Les maladies bulleuses sous-épidermiques avec fragilité cutanée
non auto-immunes 56
3.6.2 Les autres MBAI sous-épidermiques/épithéliales 57
3.7 Traitement 58
3.7.1 Les médicaments 59
( Dapsone - Sulfapyridine - Colchicine (Tableaux 8 et 9) 59
( Corticothérapie générale et locale 61
( Immunosuppresseurs classiques et rituximab (Tableaux 11 à 13) 61
( Les immunoglobulines intraveineuses (Ig IV) (Tableau 14) 64
( Autres traitements 65
3.7.2 La stratégie 65
Références bibliographiques 66 4 Pemphigoïde de la grossesse 88
4-1 Matériel et méthode 88
4- 2. Epidémiologie, physiopathologie 88
4- 3. Manifestations cliniques, évolution, diagnostic paraclinique 89
4- 4. Risques f?taux 90
4- 5. Traitement 91
Références 92 5 Pemphigoïde bulleuse 94
5.1 Introduction 94
5.1.1 Généralités 94
5.1.2 Diagnostic [2] 95
5.1.3 Objectifs du traitement - Surveillance - Evolution 96
5.2 Matériel et méthodes 97
5.2.1 Identification des informations 97
5.2.2 Sélection des publications - Lecture critique 97
5.3 Prise en charge thérapeutique 97
5.3.1 Corticothérapie 97
5.3.1.1 Corticothérapie générale 97
5.3.1.2 Dermocorticothérapie 99
5.3.2 Immunosuppresseurs 100
5.3.2.1 Azathioprine 100
5.3.2.2 Mycophénolate mofétil 101
5.3.2.3 Methotrexate 101
5.3.2.4 Cyclophosphamide 102
5.3.2.5 Autres immunosuppresseurs 102
5.3.3 Antibiotiques et apparentés 102
5.3.3.1 Cyclines 102
5.3.3.2 Disulone 102
5.3.4 Autres traitements 103
5.3.4.1 Echanges plasmatiques 103
5.3.4.2 Immunoglobulines polyvalentes IV 103
5.3.4.3 Rituximab 104
5.3.5 Synthèse des essais contrôlés - conclusions 104
Références 107 6 Pemphigoïde cicatricielle, pemphigoïde des muqueuses 111
6.1 Introduction 111
6.2 Immunopathologie 111
6.3 Les formes cliniques 112
6.3.1 La PC "classique" 112
6.3.2 Autres formes cliniques 113
6.4 Examens complémentaires 113
6.4.1 Histopathologie 113
6.4.2 Immunopathologie 114
6.5 Evaluation du retentissement psychologique et physique 114
6.6 Stratégie de surveillance 115
6.7 Les principes du traitement 115
6.8 Quels moyens ? 116
6.8.1 Les principaux médicaments anti-inflammatoires utilisés 116
6.8.2 Immunosuppresseurs 117
6.8.3 Traitements locaux 118
6.8.3.1 Traitements locaux au niveau de la muqueuse buccale 118
6.8.3.2 Traitements locaux au niveau oculaire 118
6.9 Quelle stratégie thérapeutique ? 119
6.9.1 Pemphigoïde cicatricielle sans atteinte oculaire (tableau 2) 119
6.9.2 Pemphigoïde cicatricielle avec atteinte oculaire (tableau 3) 119
Références bibliographiques 119 7 Pemphigus 125
7.1 Généralités 125
7.2 Matériel et méthodes 126
7.2.1 Identification des informations 126
7.2.2 Sélection des publications - lecture critique 127
7.3 Diagnostic 127
7.3.1 Signes cliniques 127
7.3.2 Pemphigus vulgaire (PV) 127
7.3.2.1 Pemphigus superficiel (PS) 128
7.3.2.2 Pemphigus paranéoplasique 128
7.3.2.3 Pemphigus induit (médicamenteux) 129
7.3.3 Bilan paraclinique 129
7.3.3.1 Biopsie cutanée 129
7.3.3.2 Bilan sérologique 129
7.4 Prise en charge thérapeutique 131
7.4.1 Définitions 131
7.4.2 Pré requis 131
7.4.3 Conduite générale du traitement 133
7.4.4 Corticothérapie générale 134
7.4.4.1 Corticothérapie orale 134
7.4.4.2 Corticothérapie en bolus 136
7.4.5 Traitements adjuvants 137
7.4.5.1 Anti-inflammatoires 137
7.4.5.2 Immunosuppresseurs 139
7.4.5.3 Immunomodulateurs 145
7.4.6 Rituximab (Mabthera®) 148
7.4.7 Traitement topique 150
7.4.7.1 Dermocorticoïdes 150
7.4.7.2 EGF (epidermal growth factor) topique 150
7.4.8 Synthèse des essais randomisés 150 Tableau 1 153
Références 154 RITUXIMAB 1g QSP 500mL de G5% 180
Groupe de pilotage 182
Groupe de cotation 182
Pr Marie Aleth Richard, dermatologue, Marseille ; Pr Marie Sylvie Doutre,
dermatologue, Bordeaux ; Pr Michel D'Incan, dermatologue, Clermont Ferrand,
Pr Loic Vaillant, dermatologue, Tours ; Pr Brigitte Dreno, dermatologue,
Nantes, Pr Emmanuel Delaporte, dermatologue, Lille.Pr Dan Lipsker,
dermatologue, Strasbourg, Dr Hervé Maillard, Le Mans. 182
Groupe de lecture 182
Abréviations En vue de faciliter la lecture du texte, les abréviations et acronymes
utilisés sont explicités ci-dessous (tableau 1).
|Tableau 1. Abréviations les plus courantes |
|Abréviation |Libellé | |AC |Anticorps |
|BPAG1 |BP230 |
|BPAG2 |BP180 |
|BMZ |Zone de la membrane basale |
|DC |Dermocorticoides |
|DH |Dermatite herpétiforme |
|DIgAL |Dermatose à IgA linéaire |
|DsG1 |Desmogleine 1 |
|DsG3 |Desmogleine 3 |
|EBA |Epidermolyse bulleuse acquise |
|EG |Entéropathie au gluten |
|G6PD |Glucose 6-phosphate déshydrogé |
| |Nase