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LA PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE DU PATIENT ATTEINT DE
MALADIE NEURO MUSCULAIRE (MNM) La prise en charge respiratoire revêt la même importance que la prise en
charge orthopédique lorsqu'on assure la kinésithérapie d'un patient atteint
de MNM. Le caractère chronique de la MNM entraîne une prise en charge au
long cours : attention à la routine !
Elle doit être adaptée à l'âge du patient, à l'évolution au long cours de
sa MNM mais aussi aux épisodes respiratoires aigus intercurrents. Le
traitement peut être préventif ou curatif, en tout cas, fonction du bilan
établi régulièrement.
L'écoute et l'observation du patient - essentielles à chaque séance -
permettent de noter fatigue, douleur accrue, trouble de déglutition
naissant ou évolution de l'insuffisance respiratoire.
1- BILAN Il est fonction de la physiopathologie et à l'évolution propre à la MNM,
des possibilités fonctionnelles, des évènements pathologiques intercurrents
(type infection respiratoire, intervention chirurgicale ...).
Le bilan tient compte des muscles déficitaires, des anomalies de croissance
pulmonaire, des déformations du rachis et du thorax, des troubles de
déglutition. Afin d'affiner son bilan, le kinésithérapeute peut avoir à sa disposition
certains examens complémentaires réalisés au moins 1 fois par an voire
plus : exploration fonctionnelle respiratoire (EFR), polysomnographie,
oxymétrie nocturne, gazométrie diurne ou de fin de nuit. a. EXAMEN CLINIQUE STANDARD Il est réalisé sans corset, assis et/ou couché. Il convient de noter :
- le poids et la taille : paramètres importants
- fréquences respiratoires et cardiaques au repos, à l'effort et
capacité de récupération
- saturation en oxygène au repos, à l'effort
- les déformations thoraciques et rachidiennes : l'hyper lordose diminue
la synergie abdominaux/diaphragme.
- les anomalies des mouvements respiratoires
- les asynergies musculaires
- toux ou puissance du cri ou des pleurs chez le bébé ou le jeune enfant
- les signes de dyspnée : à la marche si sujet encore marchant, à la
parole ...
Auscultation trachéale, pulmonaire à volume courant normal et à haut volume Recherche de signes d'encombrement, d'asymétrie du murmure vésiculaire Recherche des signes d'aggravation de l'insuffisance respiratoire =
hypoventilation alvéolaire chronique :
- sommeil non récupérateur, somnolence diurne
- ronflements et apnées du sommeil (en particulier chez le sujet atteint
de myopathie de Steinert)
- changements de position plus fréquents
- sudation importante
- céphalées au réveil
b. EXAMENS COMPLEMENTAIRES Si le sujet présente une infection respiratoire ou si l'atteinte
neuromusculaire est importante, rechercher les signes de décompensation
respiratoire tels que :
- polypnée ou bradypnée
- tachycardie
- signes de lutte : battements des ailes du nez, tirages, sueurs ...
- angoisse majorée
- voire troubles de la conscience 2- MOYENS THERAPEUTIQUES ET MODALITES
a. PASSIF : CHEZ LE PETIT ENFANT La technique de choix chez le petit enfant est l'augmentation de flux
expiratoire (AFE) suivie de la toux provoquée avec aide à la toux. Ces
man?uvres seront suivies en cas de sécrétions abondantes par une aspiration
naso-pharyngée. b. ACTIF Lorsque le sujet présente des capacités musculaires suffisantes, il est
nécessaire d'entretenir les muscles respiratoires par un travail actif.
- ventilation dirigée à grand volume courant et fréquence basse
- apprentissage du contrôle de l'expiration
- apprentissage de l'aide manuelle à la toux
Si le sujet est un enfant, le travail par modelage thoracique est
nécessaire jusqu'à la fin de la croissance. Il permet la mobilisation et
l'expansion de la cage thoracique et limite voire évite la rétraction des
muscles intercostaux. c. INSTRUMENTAL DE TYPE RELAXATEUR DE PRESSION Quand les possibilités musculaires sont insuffisantes, il est préférable de
réaliser un travail respiratoire instrumental. - Action préventive
Chez l'enfant atteint de myopathie congénitale ou d'amyotrophie spinale
infantile, ce travail est débuté le plus tôt possible afin d'obtenir une
croissance thoracopulmonaire la plus harmonieuse possible.
Chez l'enfant atteint de myopathie de Duchenne de Boulogne, le travail
instrumental est débuté peu après la perte de la marche. L'enfant présente
alors une perte importante de capacité vitale. - Action curative
En cas d'infections respiratoires aiguës, les séances de travail
instrumental seront courtes, répétées et destinées au désencombrement :
l'augmentation du volume inspiré améliore l'efficacité de l'AFE réalisée de
façon concomitante et facilite l'expectoration. Modalités de travail :
- interface fonction de l'âge et de l'atteinte : embout buccal ou masque
nasobuccal
- sangle abdominale complémentaire dans certains cas (amyotrophie
spinale infantile)
- séance de 15 à 20 minutes 1 à 2 fois par jour
- expansion thoracique et hyper insufflation pulmonaire : volume courant
multiplié par 1,5 à 2,5. Ouverture de territoires pulmonaires peu ou
mal ventilés
Dans certains cas, par exemple intervention chirurgicale, la kinésithérapie
instrumentale peut être proposée temporairement (préparation préopératoire,
phase post opératoire immédiate) d. AUTRES - vibrations manuelles ou mécaniques
Elles fluidifient les sécrétions, elles sont à effectuer sur le temps
expiratoire et nécessitent des man?uvres d'expulsion. - percussions intra pulmonaires
En pression positive. Exemple : le Percussionnaire ® - exsufflateurs
Ils permettent une aide à l'expectoration sans aspiration. Exemple : le
Cough Assist ® - ventilation non invasive : VNI
Elle est mise en place pour les sujets présentant une insuffisance
respiratoire chronique.
Elle est peut être aussi utilisée en période aiguë (décompensation
respiratoire, encombrement majeur avec hypoxie/hypercapnie, phase
postopératoire d'arthrodèse rachidienne pour cure de scoliose ...)
Il s'agit d'une ventilation à volume courant normal pour le sujet, d'usage
nocturne (au moins 8 à 10 heures).
3- CONCLUSION Le kinésithérapeute doit tenir compte tout de long de sa prise en charge du
caractère chronique de la MNM et de l'évolution vers l'aggravation de la
fonction respiratoire (notamment pour les maladies diagnostiquées chez
l'enfant).
Références : Modalités, indications, limites de la rééducation dans les pathologies
neuromusculaires non acquises
(Conférence de consensus - 26 et 27 septembre 2001) - www.anaes.fr